Der Unfallchirurg 2007 · 110:360–363
Kasuistiken
Anamnézis:Egy 33 éves sportos, jó általános állapotú férfi snowboard balesetet szenvedett. A baleset után hazament, de aznap este a fokozódó, az ágyéki gerinc területére lokalizálódó panaszai miatt felkereste a sürgősségi ambulanciát. A betegnek fizioterápiás kezelést kezdtek meg. A felvétele után nemsokkal hypertenzív krízis alakult ki nála (syst: 280 Hgmm, dias: 120 Hgmm) a mobilisátiót követően. Anamnézisében még ehhez hasonló sem fordult elő, sőt még magasvérnyomás betegsége sem volt.
Radiológia:A hagyományos felvételen az L I csigolyán egy ventrálisan kifejezettebb impresszios törést látszott. A Th. XII. csigolya törését a felvétel valószínűsítette. CT vizsgálat A Th XII. törést kizárta, azonban mellékleletként egy retroperitoneális térfoglaló folyamatot mutatott a bal mellékvese területén. További differenciáldiagnózist nem tett lehetőve a felvétel.
Kórlefolyás és terápia:A kóreredet további tisztázása és a vérnyomás beállítása céljából intenzív osztályra került áthelyezésre, ahol elsőként egy α- és β-blockolót kapott perfusorban, amit később per os Trandate-ra (labetolol) és Adalat-ra (nifedipine) állítottak át. Sikeres pre- és intraoperatív kezelésnek köszönhetően egy komplikáció mentes adrenalektomiát hajtottak végre. Bár rendelkezésre álló leletek mellett további kontroll labor és képalkotó eljárásokat terveznek, a beteg teljes gyógyulásával számolnak. A baleset nélkül, a phaechromocytoma még sokáig tünetmentesen növekedhetett volna. A 7 napos postoperatív katekolamin labor szintek már a normál tartományban voltak, a 2 hónapos onkológiai kontroll, pedig nem támasztotta alá recidív vagy járulékos extraadrenerg tumor manifesztációt.
További leletek: A 24 órás gyűjtött vizeletben a katekolamin szint a normális érték 10X volt, ezzel megerősítette a phaechromocytoma diagnózis gyanúját. Egy járulékos MEN szindróma kizárása érdekében pajzsmirigy hormon értékeket is meghatározoták és UH-t végeztek. Egy kisfokú hypothyreosist talátak, valószínűsíthető hyperparathyreosissal. Az eltávolított tumor szövettani vizsgálata egy magas malignitású phaechromocytomát igazolt.
Megbeszélés:A phaechromoytomák ritka, de szerfelett jelentős mennyiségű katekolamint termelő tumorok, incidenciájuk 10 eset/1 000 000 ember. A neuroendokrin szövet chromaffin celláiból indulnak ki legtöbb esetben a mellékvesékből, ahol lehet uni- és bilaterális is. Ugyanakkor extraadrenalisan is elhelyezkedhetnek pl a szimpatikus paraganglionokban. Sporadikusan és familiárisan is előfordulhatnak néha a MEN II szindroma részeként. A benignus kimenetre az esetek kb 10% lehet számítani egyébként a tumor malignus. A malignitás egyedüli biztos jelzője a metastázisok megjelenése. A malignus phaechromocytoma gyógyítása napjainkig nem lehetséges. Felfedezésekor minden esetben malignus elváltozásként kell kezelni ami hypertenzív krízisekkel fenyeget. A fellépő magas vérnyomás a leggyakoribb tünet. Viszonylag jelentéktelen stimulusok kifejezetté tehetik a tüneteket, és még fiatal egyébként egészséges embernél is életet veszélyeztető állapotot idézhetnek elő,mint ahogy azt a bemutatott esetnél is láttuk.
Diagnosztikai lehetőségek: A plazma és vizelet katekolamin szint illetve a vizelet metabolit szintek meghatározása segíthet, magas a vizelet VMA (vanilinmandulasav) specificitása. Ideális ha a választásnál magas szenzitivtásút keresünk mint a plazma szabad metanephrine, vagy a frakcionált metaneprhin a vizeletben. Képalkotó eljárások mint a CT vagy az MRI magas szenzitivitással de gyér specificitással rendelkeznek. Kiegészítő eljárások közül a MIBG-scintigráfia kap szerepet, aminek nagy a specificitása. Sajnos a PET diagnosztika csak kiemelt centrumokban hozzáférhető.
A cikk tanulsága, hogy máig igaz az a 30 évvel ezelőtt, Der von Ross által megfogalmazott mondás -"think of it, confirm it, find it, remove it"- csak az eszközök finomodtak. Igazából gondolni kell rá, és ez a legnagyobb kihívás
Feliratkozás:
Megjegyzések küldése (Atom)
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése